Τετραλογία Fallot 

Σημείωση: προτού διαβάσετε τις πληροφορίες για τη συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια και τις εικόνες που συνοδεύουν αυτές τις πληροφορίες, θα είναι χρήσιμο να ανασκοπήσετε τη σελίδα σε αυτό το web site με τίτλο «Η φυσιολογική καρδιά και πώς δουλεύει».  

Τι είναι αυτό; Η τετραλογία Fallot έχει τέσσερα βασικά χαρακτηριστικά. Το μεσοκοιλιακό έλλειμμα (μια τρύπα ανάμεσα στις κοιλίες, που ονομάζεται “VSD” εν συντομία στην αγγλική γλώσσα) και η απόφραξη στη ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες (πνευμονική στένωση) είναι τα πιο σημαντικά. Επίσης, η αορτή (η μείζων αρτηρία που μεταφέρει το αίμα από την καρδιά προς το σώμα) είναι τοποθετημένη επάνω από το μεσοκοιλιακό έλλειμμα, και η δεξιά κοιλία αναπτύσσει πάχυνση («υπερτροφία») του καρδιακού μυός.

Τι το προκαλεί; Στα περισσότερα παιδιά, η αιτία της τετραλογίας Fallot δεν είναι γνωστή. Είναι ένας συνηθισμένος τύπος συγγενούς καρδιοπάθειας. Μπορεί να υπάρχει πιο συχνά σε παιδιά με σύνδρομο Down ή σύνδρομο DiGeorge (ή σύνδρομο “22q11.2 deletion”). Μερικά παιδιά μπορεί να έχουν και άλλα καρδιακά ελαττώματα μαζί με την τετραλογία Fallot.

Πώς επηρεάζει την καρδιά; Φυσιολογικά η αριστερά πλευρά της καρδιάς αντλεί αίμα μόνο προς το σώμα, και η δεξιά πλευρά της καρδιάς αντλεί αίμα μόνο προς τους πνεύμονες. Σε ένα παιδί με τετραλογία Fallot, το αίμα μπορεί να ταξιδέψει (να κατευθυνθεί) μέσα από την τρύπα (VSD) από τη δεξιά αντλούσα κοιλότητα (δεξιά κοιλία) προς την αριστερά αντλούσα κοιλότητα (αριστερά κοιλία) και έξω προς την αρτηρία του σώματος (αορτή). Η απόφραξη στην περιοχή της πνευμονικής βαλβίδος, περιοχή που οδηγεί από τη δεξιά κοιλία προς την αρτηρία των πνευμόνων, εμποδίζει την άντληση της φυσιολογικής ποσότητας αίματος προς τους πνεύμονες. Μερικές φορές η περιοχή της πνευμονικής βαλβίδος είναι εντελώς αποφραγμένη (κατάσταση που ονομάζεται «πνευμονική ατρησία»).   

Πώς επηρεάζει η τετραλογία Fallot το παιδί μου; Τα μωρά και τα νεαρά παιδιά με τετραλογία Fallot που δεν έχει επιδιορθωθεί είναι συχνά μπλε (κυανωτικά). Ο λόγος είναι ότι μερικό φτωχό σε οξυγόνο αίμα αντλείται προς το σώμα μέσω της τρύπας στο τοίχωμα ανάμεσα στη δεξιά και την αριστερά κοιλία αντί να αντλείται προς τους πνεύμονες.

Τι μπορεί να γίνει για την τετραλογία Fallot; Η τετραλογία Fallot αντιμετωπίζεται χειρουργικώς. Αρχικώς μπορεί να γίνει μια προσωρινή εγχείρηση αν το μωρό είναι μικρό ή αν υπάρχουν άλλα προβλήματα. Η πλήρης επιδιόρθωση γίνεται αργότερα. Μερικές φορές (αυτό συμβαίνει στις περισσότερες περιπτώσεις στη σημερινή εποχή) η πρώτη εγχείρηση είναι η πλήρης επιδιόρθωση.

Προσωρινή Εγχείρηση 

Σε μερικά βρέφη, μπορεί να γίνει πρώτα μια εγχείρηση για “shunt” (όπως έχει καθιερωθεί να ονομάζεται σε όλον τον κόσμο) για να δώσει επαρκή ροή αίματος προς τους πνεύμονες. Αυτή δεν είναι χειρουργική επέμβαση ανοικτής καρδίας και δεν διορθώνει το πρόβλημα στο εσωτερικό της καρδιάς. Το shunt  είναι συνήθως ένας μικρός σωλήνας από συνθετικό υλικό που στερεώνεται με ραφές από τον χειρουργό έτσι ώστε να συνδέει μια αρτηρία του σώματος (ή την αορτή) με την πνευμονική αρτηρία. Το shunt συγκλείεται από τον χειρουργό όταν γίνεται αργότερα η πλήρης επιδιόρθωση.


Πλήρης Επιδιόρθωση 

Τα τελευταία αρκετά χρόνια υπάρχει η τάση να γίνεται η πλήρης επιδιόρθωση νωρίς στη ζωή του βρέφους. Ο χειρουργός κλείνει το μεσοκοιλιακό έλλειμμα με ένα μπάλωμα και επίσης διανοίγει τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας αφαιρώντας μερικό πεπαχυσμένο μυ κάτω από την πνευμονική βαλβίδα, επιδιορθώνοντας ή αφαιρώντας την πνευμονική βαλβίδα και, αν είναι αναγκαίο, διευρύνοντας τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας που μεταφέρουν το αίμα στον κάθε πνεύμονα.

Μερικές φορές τοποθετείται ένας σωλήνας ανάμεσα στη δεξιά κοιλία και την πνευμονική αρτηρία. Αυτή η εγχείρηση μερικές φορές ονομάζεται επιδιόρθωση Rastelli. Είναι όμοια με τον τύπο επιδιόρθωσης που χρησιμοποιείται για μερικές άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες. 

Θα έχει το παιδί μου περιορισμούς στις δραστηριότητές του; Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να περιορίσει τη φυσική του δραστηριότητα, ιδίως σε ότι αφορά τα ανταγωνιστικά αθλήματα, αν υπάρχει υπόλειμμα απόφραξης η διαρροή στην πνευμονική βαλβίδα, προβλήματα που είναι σχετικώς συχνά μετά την επιδιόρθωση. Παιδιά με μειωμένη καρδιακή λειτουργία ή με διαταραχές του ρυθμού μπορεί να χρειαστεί να περιορίσουν τη φυσική τους δραστηριότητα περισσότερο.

Αν η τετραλογία έχει επιδιορθωθεί με εγχείρηση και δεν υπάρχει απόφραξη ή διαρροή στην πνευμονική βαλβίδα, το παιδί σας μπορεί ίσως να συμμετέχει σε φυσιολογικές φυσικές δραστηριότητες χωρίς να υπάρχει αυξημένο ρίσκο (κίνδυνος).

Ο παιδοκαρδιολόγος του παιδιού σας θα βοηθήσει για να αποφασιστεί αν το παιδί σας χρειάζεται όρια στη φυσική του δραστηριότητα. 

Τι θα χρειαστεί το παιδί μου στο μέλλον; Αν το παιδί σας έχει υποβληθεί σε χειρουργική επιδιόρθωση τετραλογίας Fallot, θα χρειαστεί κανονική παρακολούθηση από έναν παιδοκαρδιολόγο. Ως ενήλικος, το παιδί σας θα χρειαστεί κανονική παρακολούθηση σε όλη του τη ζωή από έναν καρδιολόγο ειδικώς εκπαιδευμένο στις συγγενείς καρδιοπάθειες.

Μερικά μακροπρόθεσμα προβλήματα μπορεί να είναι: υπόλειμμα απόφραξης ή επιδείνωση της απόφραξης ανάμεσα στη δεξιά αντλούσα κοιλότητα (δεξιά κοιλία) και τις πνευμονικές αρτηρίες, και διαρροή (ανεπάρκεια) της πνευμονικής βαλβίδος. Παιδιά με χειρουργικώς επιδιορθωμένη τετραλογία Fallot έχουν μεγαλύτερο ρίσκο (κίνδυνο) διαταραχών του καρδιακού ρυθμού («αρρυθμιών»). Μερικές φορές αυτές οι αρρυθμίες μπορεί να προκαλέσουν ζάλη ή λιποθυμία.

Γενικώς, η μακροπρόθεσμη προοπτική είναι καλή, αλλά μερικά παιδιά μπορεί να χρειαστούν φάρμακα, καρδιακό καθετηριασμό ή επιπλέον χειρουργική θεραπεία («επανεγχείρηση»).       

Τι γίνεται με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος; Παιδιά με τετραλογία Fallot έχουν αυξημένο ρίσκο (κίνδυνο) να αναπτύξουν ενδοκαρδίτιδα. Μερικά παιδιά, περιλαμβανομένων εκείνων που έχουν υποβληθεί σε αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδος, εκείνων που έχουν ακόμα ένα shunt και εκείνων που έχουν διαρροή γύρω από χειρουργικά μπαλώματα, χρειάζεται να παίρνουν αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές εργασίες για την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος, βλέπε τη σελίδα «Οι ειδικές ανάγκες του παιδιού σας»

13 Απριλίου 2012


Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter: